La maladie

Qu’est ce qu’une vascularite ?

On désigne par vascularite un groupe d’affections ayant en commun une atteinte inflammatoire des vaisseaux (artères, capillaires ou veines) pouvant entrainer leur occlusion et la mort des tissus en aval.
Les vascularites peuvent être définies soit par leur caractère primitif ou à l’inverse secondaire à une autre pathologie , par le type et la taille des vaisseaux endommagés (petit, moyen ou gros calibre), par caractère systémique (atteinte d’autres organes que le système nerveux) ou non soit par le type de la lésion vasculaire en cause (« infiltrat » ou « granulome »). Les nerfs périphériques sont fréquemment cliniquement atteints au cours des vascularites nécrosantes car l’atteinte de leur vaisseaux nourriciers conduit rapidement à la dégénérescence des fibres nerveuses et au symptoômes.

Quelles sont les causes des vascularites ?

Les vascularites sont le plus souvent primitives et aucune cause n’est alors retrouvée. Cependant, dans un quart des cas elles sont associées à une autre maladie souvent connue avant le déclenchement de la vascularite. On retrouve alors fréquemment une polyarthrite rhumatoïde, une cryoglobulinémie, un syndrome de Goujerot Sjögren, une infection virale (hépatite B ou C, SIDA) mais également en association avec le diabète ou une gammapathie monoclonale.i

Comment se présente une vascularite ?

Le plus souvent en neurologie, on rencontre des patients ayant une atteinte apparemment limitée aux nerfs. En fait, d’autres organes peuvent être simultanément atteints a minima. Il s’agit dans les trois quart des cas d’une atteinte mono ou multinévritique (n’affectant qu’un ou quelques nerfs sur les membres). L’atteinte la plus classique est l’impossibilité brutale (sur quelques heures ou jours) à relever la pointe d’un pied dans un contexte de douleur.
Dans moins d’un quart des cas la neuropathie se développe dans le cadre d’une atteinte multisystémique « bruyante » avec altération de l’état général, fièvre sans cause infectieuse, douleurs musculaires et/ou articulaires, hypertension artérielle. L’atteinte est alors sévères et peut même être mortelle. Le diagnostic est généralement aisé car la présentation clinique et le examens biologiques sont évocateurs.

Comment fait on le diagnostic ?

Comment fait on le diagnostic de vascularite nerveuse ?

Le diagnostic se fait par l’étude au microscope d’un fragment de tissu prélevé par biopsie montrant des lésions inflammatoires des vaisseaux. Même si il existe une forte suspicion à l’examen clinique de votre médecin (surtout dans les formes systémiques) une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic car le traitement repose sur des corticoides et/ou des immunosuppresseurs au long cours dont les effets secondaires potentiels imposent une certitude diagnostique.
Les principaux tissus accessibles à la biopsie sont le nerf périphérique, le muscle ou la peau.
La prise de sang permet également d’apporter des éléments en faveur du diagnostic. On retrouve avec une fréquence variable en fonction du type de vascularite : élévation de la vitesse de sédimentation, élévation des polynucléaires éosinophiles, présence d’ANCA (anticorps anti cytoplasme des neutrophiles). Une altération du bilan hépatique ou de la fonction rénale peuvent se rencontrer.

Traitement de la maladie

Quels sont les traitements d’une vascularite nerveuse ?

Le traitement par corticoides est systématique (voir feuille d’information sur la corticothérapie). Dans les formes les plus sévères des perfusions seront réalisées dans le premiers jours. Le plus souvent, le traitement sera d’emblée prescrit sous forme de comprimés à la dose de 1 milligramme de corticoides par kilogramme de poids corporel. Certaines règles hygiénodiététiques sont importantes à suivre avec le traitement. Le régime alimentaire devra être sans sel (en éliminant en particulier le sel ajouté, les conserves, la charcuterie et le fromage) pour éviter les risques d’œdème du poumon ou tout simplement pour éviter de « gonfler ». Il devra également éviter les sucres rapides en raison des risques de diabète secondaire au traitement (éviter les sucreries, les sodas, les gâteaux et l’abus de fruits). L’arrêt du traitement sans concertation avec votre médecin traitant est a proscrire. Les corticoides sont vitaux et le sevrage brutal peut être source de complications graves pouvant même conduire à la mort
L’association à un traitement immunosuppresseur vise à diminuer la dose de corticoides pour éviter leurs effets secondaires. Elle sera évaluée par votre médecin qui, le cas échéant, vous en fera part des modalité de son administration, ses effets secondaires potentiels et de la surveillance nécessaire.
Dans les cas de vascularites secondaires à une pathologie générale un traitement spécifique de cette dernière pathologie sera ainstitué ou majoré selon les cas

Quelle est le pronostic d’une vascularite ?

Les formes multisytémiques sont souvent sévères et pour les plus graves d’entre elles peuvent conduire à la mort du patient. Les facteurs de mauvais pronostic sont le sexe féminin, un age avancé, l’origine africaine et la présence d’une atteinte rénale.
Les formes limitées au système nerveux sont plus bénignes mais peuvent laisser des séquelles importantes. L’évolution est variable d’un patient à l’autre et il n’y a pas de facteur de mauvais pronostic actuellement reconnu. Un tiers des patients ne présentera jamais de récidive de sa maladie mais un autre tiers récidivera dans les trois ans ce qui impose un suivi régulier en centre spécialisé. La diminution de la vitesse de sédimentation servira de marqueur de réponse au traitement si celle ci était élevée au début de la maladie. La surveillance est beaucoup plus délicate et demande plus d’expérience quand la vitesse de sédimentation est initialement normale car l’évolution des symptômes cliniques peut être difficile a interpréter. L’apparition de nouveaux signes sensitifs peut être en faveur d’une récidive de la maladie ou d’une régénération du nerf. De même, la disparition des fourmillements peut traduire une destruction du nerf plutôt que la guérison.

Quel sera le suivi de ma maladie ?

Initialement des consultations mensuelles ou toutes les six semaines seront programmées. La surveillance sera progressivement espacée à une fois tous les trois mois en l’absence de rechute.
La vitesse de décroissance de votre traitement corticoïde et la nécessité éventuelle de le ré augmenter sera prise par votre médecin à chaque consultation. La durée habituelle de la corticothérapie est de 18 mois dans les formes nerveuses de vascularite avec souvent tentative de réduire la durée du traitement par adjonction d’un immunosuppresseur.

Perspectives thérapeutiques